Blood：巨核细胞钙网蛋白与SOCE的互作异常促进骨髓上皮细胞性的发生发展

里面心点：在也就是说巨核细胞里面，钙新浪亚基通过与ERp57和STIM1相互作用来通气SOCE的酪氨酸。在CALR等位基因组DFMPNs里面，等位基因组的钙新浪亚基和SOCE亚基彼此之间的不足之处互作可有利于巨核细胞的游离。摘要：约1/4的原发开放性血小板有所增加病或原发开放性肝脏纤维化病变携带CALR(钙新浪亚基的编码基因组)的生殖细胞等位基因组。最类似的等位基因组是缺少52bp（IDF等位基因组）和插入5bp（IIDF等位基因组）。CALR等位基因组致使肝脏游离表DF的组态尚未实质上确实。另有研究者管理人员对健康人和CALR等位基因组DF肝脏炎症开放性病变比如说的巨核细胞里面的钙新浪亚基和储存操作的钙(Ca2+)进入(SOCE)组态彼此之间的相互作用进行研究者。在健康人的的巨核细胞里面，重新组建人血小板生成素与c-Mpl的结合可借STAT5、AKT和ERK1/2酪氨酸，催化反应内质新浪肌醇三羧酸(IP3)依赖开放性Ca2+无罪释放。更进一步致使钙新浪亚基和STIM1彼此之间的ERp57介导的复合物解离（STIM1是SOCE组态里面有利于Ca2+动员的一种亚基）。在CALR等位基因组DF肝脏炎症开放性病变比如说的巨核细胞里面，等位基因组DF钙新浪亚基、ERp57和STIM1彼此之间互作不足之处酪氨酸了SOCE，并致使自发的胞浆Ca2+东流，进而致使巨核细胞间歇性游离；使用特定的SOCE衍生物可逆转上述过程。综上所述，巨核细胞里面Ca2+东流的间歇性SOCE催化反应会有利于CALR等位基因组DF肝脏炎症开放性的解剖进展。因此，SOCE或可成为对抗肝脏炎症开放性巨核细胞游离及其临床冲击的新治疗靶点。原始出处：Christian Andrea Di Buduo， et al.Defective interaction of mutant calreticulin and SOCE in megakaryocytes from patients withmyeloproliferative neoplasms.Blood.2019001103.https：//doi.org/10.1182/blood.2019001103本文系曼恩医学（MedSci）原创编译，转载需授权！