库欣syndrome诊断指南新解读

2008年5月初，《医学功能障碍学与代谢新闻周刊》（J Clin Endocrinol Metab）刊出了国际功能障碍学术委员会有组织改写的库欣肉结节检验Guide。Guide的刊出引起了国际功能障碍学界的有鉴于此，功能障碍学医学专家纷纷刊出各种华尔街日报和（或）解读。2010年4月初，英国的辛格纳特（Guignat）和鲍尔玛斯（Bertherat）在《欧洲功能障碍学新闻周刊》（Eur J Endocrinol）上刊出的一篇解读文章值得重视。该解读文章首先指出，Guide具有较高度权威性和可靠性。国际功能障碍学术委员会有组织了8位国际顶级医学专家组成库欣肉结节Guide改写引人注意任务组。任务组遵循循证医学原则，对目前可以获得的全部科学证据顺利已完成了管理系统简述，并达成互信。在改写已完成后，该Guide在此期外获得了国际功能障碍学术委员会医学Guide分委会及医学事务分委会、功能障碍学术委员会理事会（The Endocrine Society Council）的认可。解读创作者指出，2008年其实是库欣年（The year of Cushing's）。除上述库欣肉结节检验Guide外， 2008年7月初，J Clin Endocrinol Metab还刊出了《促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣肉结节治疗互信》。2008年，英国亦出台了两个关于库欣肉结节（一个关于肾上腺不幸结节，另一个关于库欣肉结节的检验和治疗）的发达国家Guide。国际功能障碍学术委员会关于库欣肉结节的检验Guide主要集中于以下两点。谁该接受检查？Guide推荐，应该在下列一些人中寻找库欣肉结节较高血压，即① 具有多个进展性医学表现，且这些表现与睾酮快速增长症症状相一致者；② 具有与年龄不符的医学表现者；③ 体重工业发展进一步提较高而身较高工业发展减慢的老年人；④ 有肾上腺不幸结节者。如何检查？检查共计分两步走，即化疗和患病（由此可知）。化疗结果表明 Guide指出，用于化疗的预备队结果表明应该敏感性较高、易于操作、可在诊疗顺利已完成，且价格便宜。由于不符上述国际标准，且准确性（accuracy）十分相似，Guide推荐4种结果表明可用作化疗。基于大量正常对照及较高血压的定量结果，用于化疗的4种结果表明的界值分别如下：① 两次24每隔尿游离睾酮（UFC）≥本实验室时则较高限；② 过夜1 mg 本品可抑制结果表明（1 mgDST），血睾酮＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）；③ 两次半夜（23∶00）尿液睾酮＞145 μg/dl（＞4 nmol/L）；④ 经典小剂量本品可抑制结果表明（LDDST），服药后血睾酮＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）。在化疗时，选用上述结果表明中的一项即可。Guide不推荐使用随机血睾酮、ACTH、24每隔尿17-，及其他用于库欣肉结节病因辨别检验的指标作为预备队化疗结果表明方法。若化疗结果表明阳性，则可转回第二步患病阶段。患病结果表明 若较高血压有众所周知库欣肉结节医学表现，则在上述化疗结果表明中另选一项即可作为患病结果表明。若较高血压医学表现不众所周知，难以对轻型库欣肉结节或所谓性库欣情况下顺利已完成辨别，则应该加做其他结果表明（即二线结果表明），如可行血睾酮交感或小剂量本品可抑制结果表明+促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋结果表明（Dex-CRH）。

Guide回避“所谓库欣（pseudo-Cushing）”之称，而代之以“缺少库欣肉结节的睾酮快速增长症[hypercortisolismin the absense of (true) Cushing's syndrome]（表）”，其中不仅之外癫痫、慢性酒精中毒等所谓性库欣情况下，均有下丘脑性闭经、慢性十分激烈运动（intensechronic exercise）等下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴承功能松弛。结果判断 若化疗结果表明和患病结果表明均阳性，则库欣肉结节检验成立。若化疗结果表明阳性、患病结果表明阴性，但医学较高度可疑，则应该不外断结案，以除外外歇性库欣肉结节。解读创作者指出，Guide在库欣肉结节检验的各个应用领域达成互信，具有指导作用。由于多种不同发达国家、多种不同地区外关联，以及医疗卫生管理系统关联，Guide中的部分内容尚须进一步研究工作。例如，应该将难治性较高血压、归因于的肥胖及口服治果不佳的癫痫列入库欣肉结节比对对象；由于很难在诊疗顺利已完成，因此不该将经典LDDST列入预备队结果表明，建议列入二线结果表明；若干研究工作结果提示，对辨别真库欣肉结节和所谓库欣情况下，Dex-CRH结果表明的特异性较低、费用较高，劣于其他化疗结果表明；Guide将弥凝结果表明（Desmopressintest）管制于研究工作应用领域应该用，但若干研究工作表明，该结果表明辨别真所谓库欣的准确性较高于Dex-CRH结果表明，且检查费用越来越低。解读创作者还指出，库欣肉结节的检验难点在于医学表现较轻的较高血压。在医疗卫生管理系统健全的发达国家，轻型库欣肉结节的发病率在升较高，需要接受辨别检验的较高血压数也在减小。国际功能障碍学术委员会所公开发表的Guide为医学医师提供了有用的可操作手段。

编辑： 唐方